Syndrom dlouhého QT intervalu (LQTS)

Syndrom dlouhého QT intervalu (LQTS) je onemocnění vznikající na základě poruchy elektrické aktivace srdce. QT interval je jeden z úseků popisujících srdeční cyklus na EKG křivce.

Co je syndrom LQTS

Každý srdeční úder vzniká na podkladě elektrických signálů způsobujících stah (kontrakci) srdeční svaloviny s cílem vypudit krev do krevního oběhu. Po fázi kontrakce potřebuje srdce určitý čas na zotavení a relaxaci před dalším blížícím se elektrickým signálem a právě tento časový úsek nazýváme QT interval. U některých lidí je QT interval delší než u normální populace (jak naznačuje název onemocnění). V případě, že další signál aktivace srdce přichází příliš brzy (kdy svalovina srdce ještě není plně zotavena z předešlé kontrace) může způsobit abnormálně rychlou srdeční aktivitu – arytmii vedoucí k mdlobám, ztrátě vědomí a dokonce i ke smrti. Syndromem dlouhého QT intervalu trpí asi 1 z 2000 lidí (prevalence nemoci). LQTS řadíme ke geneticky podmíněným onemocněním, které vzniká na podkladě defektu (mutace) v několika genech (KCNH2, KCNQ1, SCN5A).

Syndrom dlouhého QT intervalu se projevuje nejčastěji v dětském věku a v ranné dospělosti. Nejčastější symptomy onemocnění jsou omdlévání a kolapsové stavy, ke kterým dochází často v průběhu stavů zvyšujících srdeční frekvenci a hladiny adrenalinu v krvi. Tak je tomu například u sportování (zejména plavání), emočních situací nebo při náhlých hlasitých zvucích. Diagnostika syndromu dlouhého QT intervalu může být složitá, protože relativně velká skupina lidí s tímto onemocněním nevykazuje žádné příznaky. Detailní genetická analýza je proto velmi důžleitá.

Léčba a prevence

Při stanovení diagnózy syndromu LQTS existuje naštěstí účinná forma prevence a terapie. Obecně je doporučeno vyhýbat se závodnímu  a náročnému sportovnání, při horečkách okamžité snižování teploty. Léčba syndromu dlouhého QT zahrnuje léky, přístroje nebo operace, které pomáhají zvládat příznaky a předcházet náhlé smrti. Léčba neumožňuje vyléčení, ale může vás ochránit před abnormálním srdečním rytmem. Většina lidí se syndromem dlouhého QT intervalu (i těch bez příznaků) by měla užívat vhodné beta-blokátory. Jiné léky mohou zkrátit QT interval nebo zlepšit hladinu elektrolytů. Lidé, u nichž došlo v minulosti k zástavě srdce nebo se u nich objevily příznaky srdeční zástavy, mohou i při léčbě beta-blokátory dostat speciální přístroj (ICD), který detekuje život ohrožující arytmie a automaticky dává srdeční výboje, aby zabránil náhlé srdeční zástavě.

Zdroj:

https://www.fnmotol.cz/wp-content/uploads/brozurka-pro-pacienty-se-syndromem-dlouheho-qt-intervalu.pdf



Další články v této kategorii

Erektilní dysfunkce
Erektilní dysfunkce
Erektilní dysfunkce je definována jako trvalá nebo dočasná neschopnost udržet erekci penisu v dostatečné tuhosti a po dostatečnou dobu nutnou pro kvalitní pohlavní styk. Podle epidemiologických dat je erektilní dysfunkce poměrně častým jevem. Mezi...
Hladina lipoproteinu a onemocnění koronárních tepen
Hladina lipoproteinu a onemocnění koronárních tepen
Zvýšené koncentrace lipoproteinu A – Lp(a) má přibližně 20 % populace. V současné době máme již dostatek důkazů pro tvrzení, že čím vyšší je koncentrace Lp(a), tím vyšší je riziko kardiovaskulárního onemocnění. Koncentrace Lp(a) je také spojena s...
Primární deficit karnitinu
Primární deficit karnitinu
Karnitin hraje důležitou roli v metabolismu mastných kyselin tím, že zajišťuje jejich transport mezi buněčnými organelami. Je důležitým dodavatelem energie zejména pro srdeční a kosterní sval. U savců je získáván hlavně potravou a zčásti je syntet...
Zpět na články