Poruchy metabolismu galaktózy

Galaktosémie je vrozená metabolická vada provázená zvýšenou koncentrací galaktózy v krevním séru z důvodu defektu/deficitu některého z genů GALT, GALK nebo GALE. Organismus není schopen transformovat monosacharid galaktózu na energeticky bohatou glukosu. Tím v těle dochází k hromadění samotné galaktózy a jejích meziproduktů (Gal-1-P a galaktitolu) a ke vzniku charakteristických symptomů.

Příznaky onemocnění

U galaktosemie dochází k ukládání meziproduktů metabolizmu galaktózy v játrech, mozku, střevech, ledvinách či oční čočce. To je příčinou řady metabolických poruch, které se projevují různými zdravotními komplikacemi. Prvotními příznaky jsou: průjem, zvracení, svalová hypotonie, novorozenecká žloutenka a letargie. Během léčby je nezbytně nutné omezit příjem laktózy a potravin s obsahem galaktózy, aby nedošlo ke zhoršení stavu či k nevratnému poškození jednotlivých orgánů. U kojenců je nezbytně nutné nahradit mateřské mléko mlékem kravským, které obsahuje až o 50% méně galaktózy, nebo mlékem sojovým, které neobsahuje galaktózu vůbec. Také je důležité mít na paměti, že nestačí vyhnout se pouze příjmu mléčné stravy, protože galaktóza je přítomna i v jiných potravinách jako je ovoce, zelenina či obilniny.

Potraviny obsahující galaktosu

Bohužel, spousta jinak zdravých potravin obsahuje značné množství galaktózy včetně mnoha druhů ovoce. Zde je seznam 10 potravin s vysokým obsahem galaktózy, seřazených od nejvyšší koncentrace:

  1. Puding (creme brulee)
  2. Řecký jogurt
  3. Třešně
  4. Med
  5. Celer
  6. Kiwi
  7. Hamburger
  8. Švestky
  9. Mozarella
  10. Avokádo

 

Zdroj:

https://dspace.cuni.cz/bitstream/handle/20.500.11956/36727/BPTX_2010_2__0_267929_0_80781.pdf?sequence=1&isAllowed=y

https://www.wikiskripta.eu/w/Poruchy_metabolismu_galakt%C3%B3zy

https://is.muni.cz/el/med/podzim2015/BVLV0533p/um/galactosemie-brozura.pdf



Další články v této kategorii

Vitamíny skupiny B a deprese
Vitamíny skupiny B a deprese
Deprese je velmi závažné psychické onemocnění, její příčiny však nejsou pouze psychické, ale i fyzické. Právě jedním z faktorů přispívajících k rozvoji deprese může být také nedostatek vitamínů skupiny B.
Gyrátová atrofie cévnatky a sítnice
Gyrátová atrofie cévnatky a sítnice
Gyrátová atrofie je vzácné dědičné onemocnění sítnice oka (vrstva tkáně citlivé na světlo, nachází se na vnitřku oční bulvy) a cévnatky (cévní vrstva tkáně za sítnicí). Degenerace těchto struktur způsobuje krátkozrakost, šedý zákal a progresivní z...
Glykogenóza
Glykogenóza
Glykogenózy neboli GSD (glycogen storage disease) představují vzácná dědičná onemocnění metabolismu sacharidů. Podstatou této choroby je narušený proces odbourávání nebo skladování glykogenu.
Zpět na články